Agé de 42 ans, Pape Bouba Diop a tiré sa révérence. L’ancien milieu de terrain sénégalais a rendu l’âme ce dimanche 29 novembre, des suite d’une longue maladie. Un des acteurs de l’épopée du Sénégal à la Coupe du monde 2002, Pape Bouba souffrait de la maladie de Charcot, communément appelée la sclérose latérale amyotrophique (SLA). Mais de quoi s’agit réellement cette maladie incurable qui a raison du Sénégalais ?
La sclérose latérale amyotrophique (SLA), plus connue sous le nom de maladie de Charcot, est une maladie neurodégénérative qui provoque la paralysie progressive des muscles impliqués dans la motricité volontaire. La survenue de la maladie est multifactorielle. Une prise en charge pluridisciplinaire est mise en place après le diagnostic. Il n’existe pas de traitement curatif de la SLA.
Maladie de Charcot : définition
La sclérose latérale amyotrophique ou maladie de Charcot correspond à l’atteinte des neurones moteurs situés dans la corne antérieure de la moelle et les noyaux moteurs des derniers nerfs crâniens. C’est une affection dégénérative dont la cause exacte est inconnue. Il existe des formes héréditaires à transmission autosomique dominante (10% des cas1).
La maladie est plus fréquente dans certains pays du Pacifique notamment l’Ile de Guam et la Nouvelle-Guinée. La SLA touche environ 5 000 à 7 000 patients en France2 avec une incidence annuelle proche de 2,5 pour 100 000 habitants2. On note une légère prédominance masculine.
Les symptômes de la maladie de Charcot
La SLA apparaît souvent entre 50 et 70 ans1, elle survient en moyenne plus précocement lorsqu’elle est d’origine familiale. Ce qui n’empêche pas que des individus plus jeunes ou plus âgés puissent développer cette maladie.
Les symptômes de la SLA diffèrent légèrement selon la nature de l’atteinte initiale :
La SLA altère d’abord les motoneurones périphériques. Dans cette forme à début spinal, c’est par une faiblesse et une gêne au niveau d’un bras, d’une jambe ou d’une main que se manifeste la maladie pour la première fois. On remarque alors un déficit musculaire au niveau des petits muscles de la mains avec des crampes. L’amyotrophie (fonte musculaire) est typique car la main a notamment un aspect creux dit en main de singe. L’atteinte motrice gagne ensuite l’autre membre mais de façon asymétrique.
Dans environ 30% des cas, elle débute au niveau du tronc cérébral. On parle d’une forme à début bulbaire dont les premières manifestations sont les difficultés à articuler ou à déglutir. La paralysie des muscles de la langue, des lèvres et du pharynx s’installe progressivement avec des troubles de la phonation (voix nasonnée) et de la déglutition. La langue s’atrophie précocement avec de nombreuses fasciculations.
La maladie s’intensifie progressivement : des contractures, une raideur des muscles et des articulations apparaissent localement. L’atteinte se transmet à d’autres muscles. Une fonte musculaire et des troubles de la coordination finissent par gêner la marche et la préhension des objets. Les difficultés à déglutir ou à articuler croissent. L’atteinte des muscles respiratoires intervient souvent à un stade avancé de la maladie. Elle précipite son aggravation et le risque de décès.
Les symptômes les plus gênants sont l’asthénie, les crampes, la constipation, la salivation abondante, les troubles du sommeil, les troubles respiratoires et le syndrome pseudo-bulbaire. Le syndrome pseudo-bulbaire est provoqué par l’atteinte bilatérale des voies pyramidales au dessus du bulbe.
Les signes en sont :
Une dysarthrie (difficultés pour articuler) avec voix monotone, traînante, nasonnée et parole saccadée ;
Des troubles de la déglutition et de la mastication ;
Une abolition du réflexe vélo-palatin (du voile du palais) ;
Des troubles de la mimique avec un faciès immobile et atone et des accès spasmodiques de rires et de pleurer sans rapport avec l’état affectif ;
Une astasie-abasie se définissant comme l’impossibilité de garder la station debout et de marcher alors qu’il n’y a ni troubles moteurs, ni troubles sensitifs ni troubles de la coordination des mouvements.
Avec Doctissimo
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